Ludzkie ciało jest niezwykle złożonym i wydajnym systemem z wieloma mechanizmami samoregulacji. Na szczycie tego systemu słusznie znajduje się hemostaza, wspaniały przykład precyzyjnie dostrojonego mechanizmu zatrzymywania płynu krwi. Hemostaza ma swoje własne prawa, zasady i wyjątki, które musisz zrozumieć: nie chodzi tylko o zdrowie, stan hemostazy to kwestia życia i śmierci osoby.
Logistyka wysokich lotów
Ciało ludzkie można porównać do nowoczesnego obiektu przemysłowego (tak nazywa się obecnie nowe, zaawansowane technologicznie kompleksy fabryczne). Naczynia krwionośne to autostrady, jezdnie, podjazdy i ślepe uliczki. Cóż, krew słusznie pełni rolę generalnego wykonawcy logistyki.
Dostarczanie tlenu i wszystkich składników odżywczych na czas i dokładnie w razie potrzebyodnosi się do wszystkich narządów ludzkiego ciała - najważniejszej „logistycznej” funkcji krwi. Aby to zrobić, krew musi być stabilna w stanie płynnym. To nie jedyne kryterium prawidłowego funkcjonowania układu krwionośnego. Drugim, nie mniej ważnym wymogiem jest zachowanie objętości krwi krążącej. Dzieje się to za pomocą interesującego mechanizmu powstawania skrzepów krwi - ochrony przed utratą krwi z naruszeniem integralności naczyń krwionośnych. Regulacja konsystencji krwi w zależności od stanu organizmu nazywana jest hemostazą. Obejmuje wiele czynników i mechanizmów, które determinują zarówno obecny stan zdrowia człowieka, jak i prognozy medyczne na przyszłość.
Jedność przeciwieństw: systemy krzepnięcia krwi i antykoagulacji
Dynamiczna równowaga przeciwnych funkcji jest najważniejszym czynnikiem hemostazy. Jest to oczywisty wymóg dla układu naczyniowego i krwionośnego, którego spełnienie musi być bezwzględnie monitorowane u każdej osoby. Zwykle potrzebna jest krew płyn - w tym przypadku transport pierwiastków przez tkanki odbywa się bezproblemowo. Jeśli jednak w tkance nastąpi pęknięcie, a osoba zacznie krwawić, krew zamienia się w galaretkę w postaci skrzepu krwi - rana jest „zapieczętowana”, ochrona jest zainstalowana, wszystko jest w porządku. W przyszłości ten „awaryjny” skrzeplina nie jest potrzebna, rozpuszcza się, krew znów jest płynna, logistyka jest przywrócona, a organizm znów jest w porządku.
Która funkcja hemostazy jest ważniejsza dla zdrowia - odpowiada za stan płynny (układ antykoagulacji krwi) lubtworzenie ochronnych skrzeplin (układ krzepnięcia)? Na pierwszy rzut oka wydaje się, że normalnie pierwsza funkcja przeważa nad drugą: potrzebny jest przepływ krwi bez zakłóceń, nie ma potrzeby zakrzepicy. W rzeczywistości krzepnięcie krwi jest częścią złożonego procesu, w którym system antykoagulacyjny działa jako regulator krzepnięcia krwi. Czas zacząć szczegółowo opisywać procesy hemostazy.
Kiedy potrzebne są zakrzepy: ochrona przed utratą krwi
Objętość krwi osoby dorosłej wynosi około pięciu litrów. Ta głośność musi być utrzymana we wszystkich sytuacjach. Aby chronić tę objętość, istnieje system trombogenezy, ale nie tylko. Błędem byłoby sądzić, że ochrona przed utratą krwi to tylko układ krzepnięcia. Powinno to również obejmować rozwiązanie skrzepliny, gdy spełnia ona swoją funkcję i przestaje być potrzebna. Hemostaza to system zintegrowanych ze sobą funkcji.
Dwa mechanizmy krzepnięcia krwi
- Mechanizm naczyniowo-płytkowy: tworzenie skrzepliny zaczyna się i działa na zasadzie domina - są to procesy sekwencyjne, w których poprzedni rozpoczyna następny. Głównymi bohaterami i wykonawcami tego procesu są małe krwinki (płytki krwi) i naczynia małego kalibru (głównie naczynia włosowate). Ochronę przeprowadza się według wszystkich zasad budowy: naczynie zwęża się w miejscu uszkodzenia, płytki krwi pęcznieją i zmieniają swój kształt, aby zacząć przyklejać się do ściany naczynia (adhezja) i sklejać (agregacja). Tworzy się luźna skrzeplina pierwotna lub zatyczka hemostatyczna płytek krwi.
- Mechanizm krzepnięcia krzepnięcia występuje w uraziewiększe naczynia to enzymatyczne procesy biochemiczne. W swej istocie jest to konwersja fibrynogenu (białka rozpuszczalnego w wodzie) w fibrynę (białko nierozpuszczalne), z której składa się wtórny zakrzep - skrzep krwi. Fibryna pełni rolę grubej siatki wzmacniającej komórki krwi, które w nią wpadły.
Zespół hipokoagulacji: królewska historia
Wszyscy słyszeli o zaburzeniu krzepnięcia krwi w postaci hemofilii - pacjenci byli już bardzo sławni. Wcześniej była postrzegana jako choroba krwi królewskiej u biednego carewicza Aleksieja, jak w bajce. Hemofilia jest dzisiaj czystą chorobą dziedziczną z recesywnym genem zlokalizowanym na żeńskim chromosomie X. Kobiety cierpią na hemofilię, a mężczyźni na nią. Dzięki brytyjskiej królowej Wiktorii i jej potomkom, członkom europejskich rodów królewskich (łącznie sześć kobiet i jedenastu mężczyzn), świat ma smutną i wiarygodną ilustrację przenoszenia dziedzicznych objawów choroby.
Teraz o konkretnym mechanizmie. W hemofilii zaburzona jest synteza płytek krwi i innych składników układu kalikreina-kinina. Z mutacją genu czynnika VIII mówią o hemofilii A. Z zaburzeniami w czynniku IX, hemofilii B. Obecność hemofilii C zależy od czynnika XI. Wszystkie powyższe opcje odnoszą się do patologii pierwszej fazy zaburzeń krzepnięcia krwi - nie powstaje aktywna protrombinaza, co prowadzi do znacznego czasu krzepnięcia.
Zaburzenia w drugiej fazie krzepnięcia krwi – brak tworzenia trombiny(spadek syntezy protrombiny i innych powiązanych składników). Trzecia faza prowadzi do nasilenia głównego procesu „rozpuszczania” – fibrynolizy.
Płytka słów
Płytki krwi to najważniejsze i najciekawsze krwinki o bardzo niemożliwym do przedstawienia wyglądzie: nieregularny, zmienny kształt, bezbarwny. Nie ma jądra, nie żyją długo - tylko 10 dni. Odpowiadają za układ krzepnięcia i antykoagulacji krwi. Płytki krwi pełnią najważniejsze funkcje:
- Angiotroficzne – wspomaganie odporności mikronaczyniowej.
- Agregacja kleju - możliwość sklejania się ze sobą i przyklejania do ściany naczynia w miejscu uszkodzenia.
W klinicznych badaniach krwi ich liczba jest zawsze przedmiotem szczególnej uwagi. Liczba płytek krwi powinna pozostać najsilniejszą stałą w ludzkim ciele w każdych warunkach, ni mniej, ni więcej. Ponieważ małopłytkowość (liczba poniżej normy) to brak skrzepów krwi, brak skurczu naczyń i w rezultacie spowolnienie krzepnięcia krwi. Trombocytopatia to zmiana jakościowa w samej komórce - strukturalna, biochemiczna. Zmiany te prowadzą również do upośledzenia funkcji płytek.
Normalna antykoagulacja
Proces krzepnięcia krwi obejmuje obowiązkowe działanie grupy unikalnych inhibitorów. Białka te to nic innego jak antykoagulacyjny układ krwionośny. Fizjologia polega na dynamicznej równowadze przeciwstawnych procesów. Najważniejsze są fizjologiczne antykoagulantybojownicy zakrzepicy. Te białka specjalnego przeznaczenia są podzielone na trzy grupy, których nazwy mówią same za siebie:
- Płytki przeciwzakrzepowe.
- Antytrombiny.
- Antyfibryny.
Białka z dwóch pierwszych grup pełnią funkcję hamującą: hamują adhezję i agregację płytek krwi, spowalniają tworzenie fibryny z fibrynogenu itp. Białka z trzeciej grupy są wyjątkowe, pełnią zupełnie inną pracę - rozkładają już utworzoną fibrynę (wzmacniającą siatkę skrzepu krwi) do tzw. produktów degradacji fibryny - PDF.
W przyszłości skrzeplina, już bez wzmacniania nitek fibrynowych, kurczy się (proces ten nazywamy retrakcją) i rozpuszcza się, czyli kończy swoje krótkie życie całkowitą lizą. Rozszczepienie włókien fibryny z późniejszym rozpuszczeniem zakrzepu jest tak ważnym procesem, że w wielu źródłach rozszczepienie fibryny z zniszczeniem już powstałego zakrzepu i zahamowanie powstawania zakrzepu są opisane jako odrębne procesy: fibrynolityczny i antykoagulacyjny układ krwionośny. Zatem logiczne byłoby zaakceptowanie i przyjęcie trzech funkcjonalnych elementów hemostazy. Obejmują one układy krzepnięcia, antykoagulacji i fibrynolityczne krwi.
Gdy skrzepy krwi są szkodliwe: patologiczna zakrzepica
Nie myl zakrzepicy z krzepnięciem krwi. Ten ostatni może być niezależnym procesem nawet poza ciałem. Zakrzepica - stopniowe tworzenie się skrzepu krwi z powstawaniem fibryny i naruszeniemkrążenie krwi. Istnieje wiele przyczyn występowania zakrzepicy: nowotwory, infekcje, choroby układu sercowo-naczyniowego itp. Ale ze wszystkich możliwych powodów główne warunki narodzin patologicznych skrzepów krwi zależą od zmian w układzie przeciwzakrzepowym krwi w postaci:
- hiperkoagulacja (brak czynników przeciwzakrzepowych);
- zwiększona lepkość krwi;
- uszkodzenie ścian naczynia (natychmiastowa adhezja - przyleganie płytek);
- powolny przepływ krwi.
Wypadki naczyniowe i zakrzepica
Zakrzepica to niezwykle powszechna i poważna patologia. Występuje w następujących formach:
- Żylne lub tętnicze.
- Ostre lub przewlekłe.
- Zakrzepica tętnic.
Zakrzepicę miażdżycową można nazwać prawdziwymi katastrofami naczyniowymi. Są to zawały serca narządów i udary mózgu spowodowane zablokowaniem tętnicy przez blaszki miażdżycowe. Ogromnym niebezpieczeństwem jest ryzyko pęknięcia skrzepu krwi z zablokowaniem tętnic płuc lub serca, co prowadzi do natychmiastowej śmierci.
W leczeniu takich patologii cel jest ten sam - redukcja, czyli regulacja krzepnięcia krwi do normy. W takich przypadkach stosuje się leki przeciwzakrzepowe, rodzaj sztucznego systemu antykoagulacyjnego. Tak czy inaczej, nadmierne krzepnięcie krwi i patologiczne krzepnięcie są leczone procesami przeciwstawnymi.
Antykoagulacja w patologiach
Rola układu antykoagulacyjnego krwi jest trudnaprzeszacować. Przede wszystkim jest to funkcja fibrynolizy - rozszczepiania skrzepu fibryny w celu utrzymania płynnego stanu krwi i wolnego światła naczyń. Głównym składnikiem jest fibrynolizyna (plazmina), która niszczy nitki fibryny i zamienia je w FDP (produkty degradacji fibryny), a następnie ściska i rozpuszcza skrzeplinę.
Antykoagulacyjny system krwi w skrócie
Skuteczność hemostazy zależy od powiązanych ze sobą czynników, których działanie należy rozpatrywać tylko łącznie:
- Stan ścian naczyń krwionośnych.
- Wystarczająca liczba płytek krwi i ich jakość przydatności.
- Stan enzymów osocza, zwłaszcza fibrynolitycznych.
Jeżeli mówimy o znaczeniu i krytyczności funkcjonalnej dla zdrowia i życia człowieka, to wśród tych czynników jest niekwestionowany lider: biochemia antykoagulacyjnego układu krwionośnego stanowi model leczenia wielu poważnych chorób, polegający na powstawanie patologicznych skrzepów krwi. Na tych zasadach opiera się działanie nowoczesnych leków. Fizjologia antykoagulacyjnego układu krwionośnego jest taka, że pozostaje on w tyle za układem krzepnięcia i szybciej się wyczerpuje: antykoagulanty są zużywane szybciej niż są produkowane. Dlatego główną metodą leczenia zakrzepicy jest kompensacja braku antykoagulantów.
